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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de un caso

TítuloEnfermedad de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de un caso
Tipo de publicaciónMiscellaneous
Year of Publication2016
AutoresGonzález, MAngel Saur, Ortiz, ANoriega, Mellado, ASaura
Palabras claveCreutzfeldt-Jakob syndrome, Cuidados paliativos, Deep sedation, Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Enfermedad por priones, palliative care, Prions disease, Sedación profunda
Resumen

Resumen Presentamos un caso clínico diagnosticado de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En su evolución, inicialmente el paciente presentó trastorno cognitivo y de conducta a lo que se añadió de forma progresiva trastornos de la coordinación motora del tipo de ataxia cerebelosa, dificultades en la elaboración del lenguaje y mioclonías en extremidad superior derecha, con empeoramiento progresivo. Estudiado durante el ingreso en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV) las pruebas complementarias no presentaban alteraciones de interés. Con la impresión diagnóstica de prionopatía el paciente continuó estudios con fines diagnósticos y fue seguido en su domicilio por parte de la unidad de cuidados paliativos en coordinación con su equipo de atención primaria y servicio de neurología. En la evolución se añadió cuadro convulsivo en extremidad superior derecha y dolor. Tratados por vía subcutánea (sc) con midazolam y morfina, respectivamente a dosis bajas con buen control tanto del dolor como de las mioclonías y convulsiones. Ante el empeoramiento del cuadro y en la situación de agonía, en consenso con la familia y el equipo de cuidados paliativos el paciente fue sedado con midazolam, falleciendo a los 2 días. La necropsia confirmó el diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Abstract The clinical case is presented of a patient diagnosed with Creutzfeldt-Jakob disease. During its course, the patient initially presented with cognitive and conduct disorders, to which were progressively added, cerebellar ataxia type motor coordination disorders, difficulties in the expression of language, and myoclonus in the upper right extremity with progressive worsening. The complementary tests performed during admission in the Marqués de Valdecilla University Hospital (HUMV) were normal. With the diagnostic impression of prionopathy, further studies are continuing for diagnostic purposes, and he was followed up at home by the Palliative Care Unit in coordination with his Primary Care Team and Neurology Service. A convulsive episode in right upper extremity and pain was also observed during the course of the disease, which was treated subcutaneously with midazolam and morphine, respectively at low doses with good control of both the pain and the myoclonus and convulsions. Due to the worsening of the clinical picture and in the situation of agony, and in consensus with the family and the palliative care team the patient was sedated with midazolam, and died two days after. The autopsy confirmed the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.

URLhttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1134248X14000822